正确答案:

右位心功能性单心房单心室(右室型)肺动脉狭窄共同房室瓣中度反流左侧上腔静脉

E

题目：患儿，女，2岁，因"自幼发现心脏杂音伴口唇紫绀"就诊。超声心动图提示：心脏大部位于胸腔右侧，心尖指向右侧。腹主动脉及下腔静脉均位于脊柱右侧。功能性单心房。单心室，残余心腔位于右后。主动脉及肺动脉均发自主心腔，主动脉位于右前，肺动脉位于左后。主动脉瓣开放活动可。肺动脉瓣及瓣下狭窄，压差86.6mmHg。共同房室瓣，前向血流0.9m／s，中度共同瓣反流。左、右无名静脉汇合入左侧上腔静脉。根据超声心动图，最准确的诊断描述应该是( )

解析：E3.心律失常是Fontan类手术后常见的严重并发症，主要表现为室上性心动过速，与术后右房压力明显升高致右房容量和压力超负荷、窦房结血液供应障碍、传导组织的破坏及手术直接损伤窦房结等因素相关，可行电复律处理、营养心肌及抗心律失常药物治疗。对窦房结功能不良的患儿可以植入起搏器。 4.术后低心排的发生常常有以下几个原因：①前负荷不足，通常为低血容量所致，表现为左、右心房压均低；②肺血管阻力升高，疼痛、血液酸碱失衡、某些血管活性药、低心排和低氧血症等均可引起PVR升高，表现为右房压升高而左房压降低；③体静脉和肺动脉之间有解剖性梗阻，临床常见原因是腔静脉和肺动脉之间的吻合口狭窄或吻合口处血栓形成，表现为肺动脉压和左房压低而CVP增高；④功能左心的房室瓣有明显的反流，或原有的房室瓣反流未得到彻底的矫正，表现为左右房压均增高；⑤功能左室流出道有解剖性梗阻，如主动脉下狭窄未解除，表现为左、右房压均增高；⑥心脏衰竭也表现为左、右心房压升高；⑦术后有较严重的出血从而引起急性心脏压塞，这是往往是大量应用止血药后发生的，表现为左、右心房压和CVP均升高。这些低心排的原因，通过术后仔细的检查和临床病情的分析，并不难发现和处理。关键是要及时发现、尽早处理，才能使患者安全渡过术后关。

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