正确答案:

PH

D

题目：女孩，4岁，智力发育落后。头发棕黄，肤色白，尿有鼠臭味。该病最常见的原因是缺乏

解析：D1.该病例临床表现提示苯丙酮尿症。患儿4岁，年龄较大。故初筛应选择尿三氯化铁试验。 2.大多数苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏导致的。 3.苯丙氨酸-4-羟化酶仅存在于肝细胞，因此正确答案为B。

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