正确答案:

遗传性球形细胞增多症

E

题目：患者，男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（ MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb 比例正常。该患者应诊断为

解析：E1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC 高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。 2.遗传性球形细胞增多症是常染色体显性遗传。 3.脾切除疗效最佳，可消除球形红细胞的扣押和破坏部位，获得即刻、完全和彻底的治愈。

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