正确答案:

肥厚型梗阻性心肌病

C

题目：患者，女性，64岁，间断心悸4年，1天前因晕厥1次入院。查体：血压103／60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，心率85次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及4／6级收缩期杂音。心电图：窦性节律。超声心电图：室间隔及左室游离壁增厚，以室间隔为著，室间隔25mm，左室后壁11mm。二尖瓣可见SAM征，峰值流速约4m／s，压差约64mmHg，LVEF65%。目前可能的诊断为( )

解析：C2.肥厚型梗阻性病因未明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，通常为常染色体显性遗传，由肌质网收缩蛋白基因突变所致。嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱，周围疏松结缔组织增多。几乎所有病人均可听到S，是心房强力收缩以对抗舒张晚期的左室顺应性差的标志。M型超声可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD段向室间隔呈弓形隆起，称SAM征。 4.对诊断肯定的HCOM，药物治疗效果不佳的患者可采用DDD起搏、经皮间隔心肌消融术(PTSMA)或切除肥厚的室间隔心肌。该患者造影显示，不宜行PTSMA治疗，故只能选择A、C。

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